Corticoterapia na SPW

cortisol é um hormônio produzido pelas glândulas suprarrenais, que estão localizadas acima dos rins. O cortisol serve para ajudar o organismo a controlar o estresse, reduzir inflamações, contribuir para o funcionamento do sistema imunológico e manter os níveis de açúcar no sangue constantes, assim como a pressão arterial.​

Na Síndrome de Prader-Willi, a produção desse hormônio pode estar comprometida, pois não se sabe com que frequência ocorre a Insuficiência Adrenal (IA). Mas sabemos que crianças e adultos estão sob risco de desenvolver IA por conta da disfunção hipotalâmica generalizada. 

A hidrocortisona é o medicamento utilizado para elevar os níveis de cortisol. Mas, como todo medicamento, ela tem efeitos colaterais, que, com o uso prolongado e contínuo, não são favoráveis na SPW. Entre esses efeitos estão:

  • Perda de massa muscular

  • Aumento do peso

  • Aumento da probabilidade de osteoporose

  • Diminuição da testosterona

  • Aumento da sede e da frequência em urinar.

Portanto, é muito importante o acompanhamento com um endocrinologista que entenda da SPW.

Por outro lado, a hidrocortisona usada no curto prazo pode salvar a vida da pessoa com SPW.

"...Estudos indicam que 60% dos indivíduos com SPW revelaram insuficiência de cortisol quando submetidos a estimulação com dose única durante a noite com Metirapona (Metopirone). Os níveis iniciais de hormônio não foram diferentes naqueles que revelaram suficiência versus insuficiência, sugerindo que há um déficit na reserva necessária de cortisol para a resposta ao estresse. 

Ouros estudos com metodologia diferente não demonstraram a mesma frequência de insuficiência adrenal."

 

Como não há um consenso na avaliação da Insuficiência Adrenal Central na SPW, um grupo de médicos recomenda a corticoterapia para todos os indivíduos em caso de estresse, incluindo infecções leves das vias respiratórias superiores, pois muitos pacientes com SPW não apresentam sintomas significativos de doenças, como febre e vômitos. Outro grupo recomenda a administração profilática de esteroides, em dose de estresse, para cirurgia ou, pelo menos, ter o medicamento prontamente disponível para administrar nos sintomas de insuficiência adrenal.

Na Holanda, a corticoterapia é apresentada aos cuidadores como um tratamento importantíssimo. Todos os indivíduos com SPW recebem o kit de hidrocortisona (foto²), que inclui comprimidos, supositórios e uma injeção para guardar em casa.

 

A administração é feita pelo cuidador (exceto para a injeção), quando necessário, e este deve seguir orientações que estão numa tabela (foto¹), entregue na primeira consulta com o endocrinologista.

Artigo: 

Endocrine manifestations and management of Prader-Willi syndrome

Jill E Emerick e Karen S Vogt

Foto¹

Tabela de corticoterapia usada na Holanda

 

Foto²

Kit de hidrocortisona usado na Holanda

Conteúdo da Tabela (foto¹) traduzido.

Não administre medicação

Método A: Dose moderadamente alta de (hidro)cortisona

4 vezes ao dia 7,5 mg/m²/dia (30 mg/m² por dia)

Dê a medicação por menos tempo possível. Às vezes, dar apenas uma vez já é o suficiente.

Se o seu filho melhorar em 1 - 2 dias, pare de dar a medicação. Se seu filho ficar doente por mais tempo, consulte o pediatra para saber quando e como deve parar (ou se a dose deve ser retirada gradativamente). 

Se seu filho consegue engolir o comprimido

Nível de estresse

Leve

  • Não está bem

  • Indisposto

  • Temperatura abaixo de 38°C

Se seu filho não consegue engolir ou reter a medicação

Moderado

  • Gripe

  • Infecção

  • Vômito, diarreia

  • Temperatura entre 38°C e 39°C

  • Vacinação

  • Anestesia (dentista)

  • Provas (escolares), exames

 

Grave

  • Temperatura acima de 39°C

  • Muito doente

  • Cirurgia, anestesia

  • Acidente

Método B: Dose alta de (hidro)cortisona

4 vezes ao dia 15 mg/m²/dia (60 mg/m² por dia)

 

ou

 

Método C: Comprimido de Dexametasona

  • Menos de 10 anos: meio comprimido duas vezes por dia de dexametasona 0,5 mg.

  • 10 anos ou mais: duas vezes ao dia 1 comprimido de dexametasona de 0,5 mg.

 

Consulte o pediatra para saber quando e como deve parar (ou se a dose deve ser retirada gradativamente). 

Método D e E são destinados aos cuidados agudos se o seu filho estiver vomitando ou não conseguir engolir absolutamente nenhum comprimido. A medicação deve sempre ser continuada sob a forma de comprimidos, em consulta com o pediatra.

Método D: Utilizar o supositório de hidrocortisona para cuidados agudos

 

  • Menos de 2 anos: 1 supositório de hidrocortisona de 50 mg

  • 2 - 10 anos: 1 supositório de hidrocortisona de
    100 mg

  • 10 anos ou mais: 2 supositórios de 100 mg

 

Se o vômito parar depois disso, volte imediatamente a tomar comprimidos (método B).​

 

Se o vômito não melhorar em 1 hora, você deve entrar em contato com o pediatra ou endocrinologista e o método E deve ser administrado (injeção por um médico ou enfermeiro).

 

ou 

 

Método E: Dar a injeção de Dexametasona (ampola
5 mg/ml), para um médico ou enfermeiro aplicar

  • Menos de 6 anos: Injetar 1/2 ampola de dexametasona (2,5 mg) no músculo

  • 6 anos ou mais: Injetar 1 ampola de dexametasona (5 mg) no músculo

Se o seu filho se recompor em uma hora e meia, voltar para os comprimidos (método B).

Se o seu filho não se recompor em uma hora e meia, voltar a ser avaliado pelo pediatra ou endocrinologista.

Atenção: É de extrema importância que cada método seja anotado nas horas e quantidades administradas para que se possa avaliar ou dosar os níveis de cortisol. Essas dosagens devem ser usadas como referência pelos profissionais.

A Associação Brasileira da Síndrome de Prader-Willi tem como missão informar sobre a SPW e seus tratamentos para a comunidade médica, assim como para os cuidadores e responsáveis do indivíduo com a síndrome. Portanto, nunca medique uma pessoa com SPW sem o conhecimento do médico.